Hvad er Sjøgrens syndrom:
Sjögrens Syndrom er mange ting – men først og fremmest en sygdom. Dette afsnit giver en kort introduktion til væsentlige forhold omkring sygdommen, dens karakteristika og forekomst, de formodede årsager til sygdommens opståen, dens symptomer og andre sygdomstegn, metoden bag en egentlig diagnosticering af sygdommen, en indføring i mulige behandlingsmetoder samt et afsluttende afsnit omkring forskningen af sygdommen.
Afsnittet er ment som en kort opsummering af de enkelte områder, der hver især skal bidrage til at give et kort, men klart overblik over Sjögrens Syndrom. For en nærmere uddybning af de enkelte områder henvises blandt andet til de mere udførlige beskrivelser heraf, der kan tilgås via de links, der er under hvert afsnit.
Kort om Sjögrens Syndrom:
Sjögrens Syndrom er en kronisk og dermed livslang betændelseslignende bindevævssygdom, som påvirker kroppens kirtelfunktioner, især tåre- og spytkirtlerne, hvilket for patienten opleves som tørhed i øjne og mund.
Rent fysiologisk er sygdommen kendetegnet ved, at kroppens hvide blodlegemer, der ellers er en væsentlig bestanddel af kroppens immunforsvar, fejlagtigt – og af hidtil uforklarelige årsager – angriber raske celler i kroppens væv, primært i kirtlerne.
Sjögrens Syndrom rammer typisk kvinder, der tegner sig for ca. 9 ud af 10 sygdomstilfælde. Lige såvel som årsagen til sygdommens opståen er ukendt, vides det heller ikke hvorfor fortrinsvis kvinder bliver ramt af sygdommen Diagnosticeringen af sygdommen sker oftest først fra 40 års alderen eller senere; der findes dog eksempler på at også små børn får konstateret sygdommen.
Sjögrens Syndrom kan ikke helbredes, men sygdommen er ikke i sig selv livstruende eller nødvendigvis livsforkortende. I specielt alvorlige tilfælde kan sygdommen dog forårsage andre alvorlige og i nogle tilfælde også livstruende sygdomme, som f.eks. leddegift, blindhed, nyre- eller leversvigt og lymfekræft.
Ud over den generelle tørhed i specielt øjne og mund er symptomer som umådelig og overvældende træthed samt muskel- og ledsmerter iblandt flere andre symptomer også hyppige hos Sjögren-patienter. De mange og ofte meget varierende symptomer, som følger med sygdommen, betyder for mange patienter en forringelse af livskvaliteten, i enkelte udsatte tilfælde endda en væsentlig forringelse.
Den historiske udvikling bag Sjögrens Syndrom:
Registreringen af Sjögren-lignende symptomer hos patienter kan spores tilbage til 1882, hvor den tyske øjenlæge Theodor Leber beskrev en sygdom, som var karakteriseret ved en tør betændelsestilstand i hornhinden på en patient. Nogle år senere, i 1888, indberettede den polske kirurg Johannes Mikulicz-Radecki et sygdomstilfælde vedrørende hævede kirtler i mund og svælg, og samme år drøftede den engelske læge W. B. Hadden et tilfælde med de engelske sundhedsmyndigheder, der vedrørte en 65-årig kvinde, der over en periode på flere måneder havde klaget over en så udbredt mundtørhed, at hun næsten ikke var i stand til at synke. Hendes tunge var rød, helt tør og krakket i overfladen – svarende til hvad Hadden beskrev som "huden på en krokodille". I de næste mange år rapporterede flere læger rundt omkring i fortrinsvis Europa og USA om lignende tilfælde – i mange af tilfældene blev det endvidere konstateret, at patienten også led af andre, ofte gigtlignende sygdomme. Fra slutningen af 1920'erne begyndte den svenske øjenlæge Henrik Sjögren at beskæftige sig med hvad der lignede en sammenhæng imellem gigt og tørhed i øjne, mund og svælg, og i 1933 havde han tegnet et billede af en sygdom, som han samme år fremlagde en afhandling omkring. Denne sygdom er siden da blevet benævnt "Sjögrens Syndrom".
Registreringen af Sjögren-lignende symptomer hos patienter kan spores tilbage til 1882, hvor den tyske øjenlæge Theodor Leber beskrev en sygdom, som var karakteriseret ved en tør betændelsestilstand i hornhinden på en patient. Nogle år senere, i 1888, indberettede den polske kirurg Johannes Mikulicz-Radecki et sygdomstilfælde vedrørende hævede kirtler i mund og svælg, og samme år drøftede den engelske læge W. B. Hadden et tilfælde med de engelske sundhedsmyndigheder, der vedrørte en 65-årig kvinde, der over en periode på flere måneder havde klaget over en så udbredt mundtørhed, at hun næsten ikke var i stand til at synke. Hendes tunge var rød, helt tør og krakket i overfladen – svarende til hvad Hadden beskrev som "huden på en krokodille". I de næste mange år rapporterede flere læger rundt omkring i fortrinsvis Europa og USA om lignende tilfælde – i mange af tilfældene blev det endvidere konstateret, at patienten også led af andre, ofte gigtlignende sygdomme. Fra slutningen af 1920'erne begyndte den svenske øjenlæge Henrik Sjögren at beskæftige sig med hvad der lignede en sammenhæng imellem gigt og tørhed i øjne, mund og svælg, og i 1933 havde han tegnet et billede af en sygdom, som han samme år fremlagde en afhandling omkring. Denne sygdom er siden da blevet benævnt "Sjögrens Syndrom".
Forekomsten af Sjögrens Syndrom:
Sjögrens Syndrom er i dag en af de hyppigst forekomne såkaldte autoimmune sygdomme. I Danmark skønnes det, at den rammer ca. 0,5-1,0 % af den voksne befolkning. Undersøgelser fra Sverige har vist, at op imod 2,7% af befolkningen i aldersgruppen 52-72 år lider af sygdommen. Det amerikanske sundhedsministerium skønner, at ca. 4 millioner amerikanere lider af sygdommen. Sygdommen rammer kvinder ni gange så hyppigt som mænd. Sygdommen viser sig oftest først i 40-50 års alderen, men der findes eksempler på, at også børn får konstateret sygdommen. Gennemsnitsalderen for en Sjögren-patient er lidt over 50 år. Problemet med eksakt at angive hvor mange procent af en given befolkningsgruppe, der lider af sygdommen, stammer fra, at langt fra alle med Sjögren Syndrom har fået konstateret sygdommen. Dette skyldes, at sygdommens mange og forskelligeartede symptomer og de ofte varierende grader af disse symptomer med lethed kan forveksles med andre sygdomme, som f.eks. gigt og allergi.
Formodede årsager til Sjögrens Syndrom:
Formodede årsager til Sjögrens Syndrom:
Der er – trods mere end 100 års kendskab til Sjögren-lignende tilstande hos patienter – endnu ikke fundet lægeligt bevis for, hvad der forårsager sygdommen. Følgende forhold anses dog for at have en mere eller mindre betydende indvirkning på udviklingen af sygdommen – uden at der er ført bevis for at det rent faktisk forholder sig således:
Der er – trods mere end 100 års kendskab til Sjögren-lignende tilstande hos patienter – endnu ikke fundet lægeligt bevis for, hvad der forårsager sygdommen. Følgende forhold anses dog for at have en mere eller mindre betydende indvirkning på udviklingen af sygdommen – uden at der er ført bevis for at det rent faktisk forholder sig således:
Formodet årsag
Beskrivelse
Vira
En tese omkring udviklingen af Sjögrens Syndrom bygger på,
at sygdommen kan skyldes et bestemt udefrakommende
virus. Interessen har her specielt været rettet mod vira som
f.eks. Epstein Barr-virus (”kyssesyge”), cytomegalovirus
(herpes-relateret virus), human herpesvirus og retro-virus.
Arv
Undersøgelser har vist flere tilfælde af Sjögrens Syndrom
indenfor samme familie, hvorfor man mener, at arv kan spille
en rolle i, hvem der får sygdommen. Man ved f.eks., at
mange, men ikke alle, Sjögren-patienter har særlige Sjögren-
type-A- og type-B-antistoffer i blodet (såkaldt anti-Ro/SSA og
anti-La/SSB), og at forekomsten af disse antistoffer er
genetisk bestemt.
Immunbetændelse
Ved Sjögrens Syndrom (og de øvrige bindevævssygdomme)
er der påvist forstyrrelser i immunsystemets normalt
fintregulerede balance. Hos mennesker med Sjögrens
Syndrom viser dette sig ved, at immunsystemets forskellige
betændelsesceller strømmer fra blodet og ud til
kirtelorganerne. Kirtlerne angribes tilsyneladende af kroppens
eget immunsystem ved en slags overfølsomhedsreaktion
(også benævnt ”autoimmunitet”).
I tåre- og spytkirtlerne kan denne reaktion med tiden føre til
en kronisk betændelsestilstand med en ophobning af
betændelsesceller, der både hæmmer og fortrænger det
normale kirtelvæv. Kirtlerne kan forbigående eller permanent
svulme op på grund af de mange betændelsesceller og
symptomerne på, hvad der reelt er Sjögrens Syndrom, kan
derved forveksles med for eksempel fåresyge.
Hormonelle forhold
Det faktum, at 9 ud af 10 Sjögren-patienter er kvinder, har fået
forskere til at mistænke hormonelle forhold for at spille en
rolle i forhold til hvorfor sygdommen opstår.
Stress
xxx
Kost
xxx
Andre miljøforhold
xxx
Undersøgelser og diagnosticering af Sjögrens Syndrom:
Der har siden midten af 1980'erne været udviklet veldokumenterede metoder til at diagnosticere Sjögrens Syndrom. Problemet har i mange år været det, at lægevidenskaben ikke kunne blive enige om, hvilken en af metoderne der diagnosticerede mest korrekt, men udviklingen har efterhånden bragt det derhen, hvor specielt en metode (nemlig den såkaldte europæisk-amerikanske diagnosticeringsmetode) er ved at vinde mest anerkendelse. Denne metode bruges i dag over det meste af verden til enten at be- eller afkræfte en eventuel Sjögren-diagnose.
Behandling af Sjögrens Syndrom:
Der findes som nævnt indledningsvis ingen helbredende behandling af Sjögrens Syndrom. Behandlingen af sygdommen er derfor koncentreret om dels at forebygge en yderligere forværring af sygdommen, dels at lindre påvirkningen af de symptomer og sygdomstegn, som sygdommen fører med sig.
Der findes i dag et bredt udbud af medicamenter, som kan lindre for eksempel tørre øjne og tør mund. Udbuddet er størst i udlandet, specielt USA, men den rette behandling bliver ofte kompliceret af, at ét medicament kan virke lindrende for en Sjögren-patient, men ikke for en anden. Samtidigt findes der også stadigvæk symptomer på sygdommen, som der ikke er udviklet deciderede behandlende medicamenter imod – specielt den overvældende træthed, som rammer mange Sjögren-patienter.
Forskning i Sjögrens Syndrom
Sjögrens Syndrom er i forhold til for eksempel kræft og hjerte-/karsygdomme en mindre udbredt sygdom, og omfanget af forskningen i sygdommen er også afspejlet i dette forhold. Det betyder dog ikke, at der ikke forskes i hvorfor Sjögrens Syndrom opstår og, ikke mindst, i hvordan sygdommen kan helbredes og dens symptomer lindres. Som med mange andre sygdomme er en stor del af forskningen koncentreret i USA, men der foregår også væsentlig forskning andre steder, primært i Europa og primært i lande som Danmark, England, Frankrig, Holland, Italien, Spanien, Sverige, Tyskland og Østrig.
Forskningen af Sjögrens Syndrom har i mange år været koncentreret omkring tørheden i øjne og mund, og vil sikkert også være det mange år frem, da netop disse to symptomer opleves af de fleste Sjögren-patienter og giver forholdsvis store daglige udfordringer. Dog har der over de seneste år også vist sig en tendens til, at der udforskes mere og mere i, hvorfor mange Sjögren-patienter lider af overvældende træthed – et symptom, der også er et meget stort problem for mange patienter, og som der, som omtalt ovenfor, i modsætning til tørre øjne og tør mund, ikke findes nogen behandling imod.
Der har siden midten af 1980'erne været afholdt en række internationale symposier omkring sygdommen, hvor lægevidenskaben samles for at diskutere blandt andet diagnosticeringen af sygdommen, teorier omkring dens opståen og eventuelle helbredelse, og for generelt at udveksle erfaringer omkring arbejdet med sygdommen. Disse symposier afholdes typisk med 2-3 års intervaller. Det næste symposium afholdes i efteråret 2009 i Frankrig.